Wyobraźmy sobie, że codzienne, prozaiczne czynności – takie jak podanie ręki, chwytanie kubka z kawą czy czesanie włosów, nagle stają się dla nas wyzwaniem. Stawy w naszych palcach powoli, ale stopniowo ulegają przykurczowi i zamykają się jak nieustępliwy mechanizm, nad którym nie mamy kontroli. Właśnie to jest istotą przykurczu Dupuytrena, nazywanego także chorobą Dupuytrena – schorzenia o tajemniczym podłożu, które ogranicza swobodę ruchów dłoni, pozostawiając pacjentów z narastającym poczuciem bezsilności i bezradności.
Co stoi za tą chorobą i jakie są szanse na odzyskanie pełnej sprawności? Na te i inne pytania dotyczące choroby Dupuytrena, znaleźć można odpowiedź w naszym artykule, który powstał na podstawie rozmowy z dr. Kamilem Kurczyńskim, ortopedą i traumatologiem w Form, specjalizującym się w chirurgii ręki. Zapraszamy do lektury.
Co to jest przykurcz Dupuytrena?
Przykurcz Dupuytrena, określany również jako choroba Dupuytryna jest schorzeniem o nie do końca ustalonej etiologii. To schorzenie proliferacyjne, czyli takie, w którym dochodzi do nadmiernego namnażania (proliferacji) komórek w określonej tkance lub narządzie. W przypadku choroby Dupuytrena proces ten polega na nieprawidłowym wzroście i rozmnażaniu komórek tkanki łącznej w rozcięgnie dłoniowym, co prowadzi do powstawania guzków i pasm włóknistych. W rezultacie dochodzi do stopniowego przykurczania się stawów palców co wpływa negatywnie na ich funkcję.
Choroba objawia się zaciąganiem skóry przez powstałe guzki i pasma włókniste powodując wspomniane przykurcze w obrębie stawów palców – najczęściej zmiany obejmują stawy śródręczno-paliczkowe (MCP) oraz międzypaliczkowe bliższe (PIP). W zaawansowanym stadium choroba prowadzi do znacznego ograniczenia funkcjonalności ręki, co powoduje trudności w wykonywaniu codziennych czynności związanych z chwytaniem.
Przykurcz Dupuytrena zwykle rozpoczyna się od powstania bezbolesnego guzka a następnie wyczuwalnych włóknistych pasm w obrębie dłoni, które z czasem mogą się powiększać. Schorzenie występuje dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet i najczęściej pojawia się po 40. roku życia. U mężczyzn choroba często przyjmuje bardziej zaawansowaną postać. Przykurcz najczęściej dotyczy palca serdecznego i małego, a w niektórych przypadkach może obejmować obie ręce. Bez odpowiedniego leczenia palce mogą pozostać w stałym zgięciu, co prowadzi do niedołężności lub częściowego kalectwa. Choroba jest charakterystyczna dla mieszkańców Europy Północnej.
Jakie są przyczyny przykurczu Dupuytrena?
Przykurcz Dupuytrena jest zasadniczo związany z przerostem fibroblastów w obrębie rozcięgna dłoniowego. Choroba ma wieloczynnikową etiologię, a dokładny mechanizm rozwoju nie jest w pełni wyjaśniony. Istnieje wiele czynników, które mogą odgrywać rolę w jej powstawaniu. Przyczyny przykurczu Dupuytrena to:
- Czynniki genetyczne:
Przykurcz Dupuytrena ma silne podłoże genetyczne i często występuje w rodzinach, co sugeruje dziedziczenie autosomalne dominujące z różną penetracją. - Czynniki geograficzne:
Choroba występuje częściej u mieszkańców Europy Północnej i osób o północnoeuropejskim pochodzeniu; w Stanach Zjednoczonych jest bardziej powszechna wśród osób o pochodzeniu europejskim, a rzadziej dotyka populacji z Ameryki Południowej, Afryki i Azji, w tym Chin. - Płeć i wiek:
Przykurcz Dupuytrena jest dwukrotnie częstszy u mężczyzn niż u kobiet i najczęściej rozwija się w wieku od 50 do 70 lat; choroba u mężczyzn często ma bardziej zaawansowany przebieg. - Predyspozycje anatomiczne:
Choroba dotyczy najczęściej palca serdecznego, a następnie palca małego, środkowego i wskazującego; może występować obustronnie – w obu rękach. - Choroby współistniejące i czynniki środowiskowe:
Przyczyną mogą być różne choroby współistniejące, takie jak cukrzyca, które zwiększają ryzyko rozwoju przykurczu Dupuytrena; palenie tytoniu i spożywanie alkoholu również należą do uznanych czynników ryzyka; pod uwagę brane są również urazy i przeciążenia związane z pracą zawodową, a także padaczka i stosowanie leków przeciwdrgawkowych; niektóre choroby, jak gruźlica, przewlekłe choroby płuc oraz infekcje wirusowe (np. HIV/AIDS) mogą mieć wpływ na rozwój przykurczu. - Wylewy krwi do rozcięgna dłoniowego.
Urazy i przeciążenia ręki mogą prowadzić do powstawania krwawych wylewów w obrębie rozcięgna dłoniowego, co jest jednym z potencjalnych czynników ryzyka przyczyniających się do rozwoju przykurczu Dupuytrena; powtarzające się mikrourazy i krwawienia mogą inicjować procesy włóknienia i sprzyjać proliferacji komórek.
Jakie są objawy przykurczu Dupuytrena?
Do pierwszych objawów przykurczu Dupuytrena zwykle należy pojawienie się niewielkiego guzka w obrębie śródręcza po stronie dłoniowej. Początkowo guzek jest bezbolesny i może być wyczuwalny jako lekko zgrubiała tkanka. Skóra nad zgrubieniem może wyglądać na ściągniętą lub zmarszczoną. Z czasem guzki przekształcają się w wyczuwalne pasma włókniste, które zaciągają skórę, powodując tzw. pępkowe zaciąganie oraz deformacje. Pasma te obejmują jeden palec lub więcej, ograniczając wyprost w stawach śródręczno-paliczkowych (MCP) i międzypaliczkowych bliższych (PIP), co prowadzi do stopniowego przykurczania się stawów.
Charakterystycznym objawem choroby jest właśnie stopniowe przykurczanie się palców w kierunku dłoni. W miarę postępu choroby palce mogą być tak silnie zgięte, że ich wyprostowanie staje się niemożliwe. Choroba może dotyczyc jednej lub obu rąk, ale zmiany zwykle nie rozwijają się symetrycznie. Pacjenci często mylą początkowe guzki z odciskami i z tego powodu nie szukają pomocy lekarza we wczesnym stadium. W wielu przypadkach zgłaszają się do specjalisty dopiero z zaawansowanym przykurczem, gdy palce zaczynają się zamykać i ograniczać funkcję ręki. Taka bagatelizacja choroby jest groźna, ponieważ skuteczność leczenia i prawdopodobieństwo uniknięcia powikłań są związane z możliwie jak najwcześniejszym rozpoznaniem i leczeniem.
W zaawansowanych stadiach choroba istotnie utrudnia codzienne czynności, takie jak pisanie, chwytanie przedmiotów, zakładanie rękawiczek, wkładanie ręki do kieszeni czy nawet przywitanie się poprzez uścisk dłoni. Pacjenci mogą mieć trudności z prostymi ruchami, co znacząco wpływa na jakość życia. Chociaż choroba Dupuytrena przeważnie nie powoduje bólu, to jednak niektórzy pacjenci mogą odczuwać dyskomfort lub bolesność, szczególnie jeśli zmiany uciskają pobliskie struktury nerwowo-naczyniowe.
Choroba Dupuytrena ma charakter postępujący, co oznacza, że z czasem objawy mogą się nasilać, prowadząc do coraz większego ograniczenia ruchomości palców i trudności w codziennym funkcjonowaniu. Tempo postępu choroby może różnić się w zależności od pacjenta, co ma wpływ na rokowania i konieczność indywidualnego podejścia terapeutycznego.
Diagnostyka przykurczu Dupuytrena
Rozpoznanie choroby Dupuytrena opiera się przede wszystkim na dokładnym badaniu fizykalnym, które pozwala na identyfikację typowych cech schorzenia. Badanie powinien przeprowadzić chirurg ręki, który ocenia dłoń i palce, koncentrując się na obecności guzków, pasm włóknistych oraz zakresie ruchomości palców. Szczególnie istotny jest wywiad lekarski, podczas którego można zapytać pacjenta o historię choroby w rodzinie, ponieważ przykurcz Dupuytrena jak wspomniano, często ma podłoże genetyczne.
W diagnostyce choroby Dupuytrena przydatnym narzędziem jest test stołowy Huestona, polegający na próbie ułożenia przez pacjenta dłoni płasko na stole. Wynik testu jest dodatni, jeśli pacjent nie jest w stanie całkowicie wyprostować palców i utrzymać ręki płasko.
W przypadkach, gdy pojawiają się wątpliwości co do charakteru zmian (np. czy są guzowate) lub w celu wykluczenia innych możliwych przyczyn sztywności stawów, takich jak zapalenie stawów lub anomalie kostne, należy wykonać badania obrazowe.
Ultrasonografia (USG ortopedyczne) może być bardzo pomocna w potwierdzeniu rozpoznania i ocenie struktury guzków oraz pasm włóknistych. W bardziej złożonych przypadkach i diagnostyce różnicowej lekarz może również rozważyć dodatkowe metody obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny (MRI).
Diagnostyka przykurczu Dupuytrena powinna uwzględnić trzy fazy choroby i określić, w którym stadium jej rozwoju znajduje się pacjent:
- faza początkowa – pojawia się niewielki guzek w obrębie dłoni, który zwykle nie powoduje znaczących ograniczeń ruchowych;
- faza pośrednia – dochodzi do tworzenia się pasm włóknistych, które zaczynają wpływać na ruchomość palców;
- faza zaawansowana – występuje znaczny przykurcz palców, który utrudnia pacjentowi wykonywanie codziennych czynności.
Podczas badania fizykalnego lekarz często ocenia także, w jakim stopniu przykurcz wpływa na codzienne funkcje ręki, takie jak chwytanie przedmiotów czy precyzyjne ruchy. Ważnym elementem diagnostyki jest różnicowanie z innymi schorzeniami, takimi jak choroby zapalne stawów (np. reumatoidalne zapalenie stawów), przykurcze pochodzenia neurologicznego oraz zmiany guzowate innego pochodzenia, które mogą wymagać odmiennego leczenia. Dodatkowo, ocena siły chwytu ręki i jej zmiany w trakcie choroby może pomóc w określeniu nasilenia przykurczu i planowaniu odpowiedniej terapii.
Badania fizykalne należy ponawiać okresowo – pozwalają one bowiem na monitorowanie postępu choroby i ocenę skuteczności zastosowanego leczenia zachowawczego, co ma szczególne znaczenie w przypadkach powolnego rozwoju objawów.
Jak wygląda i na czym polega leczenie przykurczu Dupuytrena?
Chorobę Dupuytrena – co do zasady i w przeważającej mierze przypadków – leczy się operacyjnie. W przeszłości podejmowano próby preferowania leczenia zachowawczego opartego na stosowaniu fal uderzeniowych, radioterapii czy ostrzykiwania steroidami. Jednak wyniki tego rodzaju terapii miały niską skuteczność. Stąd we wspólczesnej chirurgii i ortopedii, w leczeniu przykurczu Dupuytrena dominują metody operacyjne – co nie znaczy, że nie można stosować leczenia zachowaczego w uzasadnionych przypadkach.
Nieoperacyjne leczenie zachowawcze przykurczu Dupuytrena
Leczenie zachowawcze przykurczu Dupuytrena stosuje się w przypadku mniej zaawansowanych zmian lub gdy pacjent nie wykazuje znacznego ograniczenia ruchu palców. Drobne zmiany, które nie wpływają na ruchomość palcow i ręki, często wymagają jedynie okresowych kontroli u lekarza ortopedy – chirurga ręki. W łagodniejszych przypadkach, lekarz może zalecić fizjoterapię ręki lub wstrzykiwanie kortykosteroidów w celu zmniejszenia stanu zapalnego i spowolnienia postępu choroby, zwłaszcza w przypadku bolesnych guzków.
Jedną z nowoczesnych metod nieoperacyjnego leczenia przykurczu Dupuytrena jest stosowanie iniekcji kolagenazy Clostridium histolyticum (CCH). Ten enzym, podawany miejscowo, rozpuszcza pasma włókniste, co prowadzi do zmniejszenia przykurczu. Metoda ta jest skuteczna w korekcji przykurczu stawów MCP (śródręczno-paliczkowych) i PIP (międzypaliczkowych bliższych), ale istnieje ryzyko nawrotu choroby.
Leczenie operacyjne przykurczu Dupuytrena
Pacjenci z zaawansowaną chorobą Duputryena, z powodu znacznego dyskomfortu, bólu lub poważnego przykurczu palców, który utrudnia wykonywanie codziennych czynności, decydują się na leczenie operacyjne.
Istnieje wiele metod operacyjnego leczenia przykurczu Dupuytrena, które są dostosowywane do postaci i stopnia zaawansowania choroby. Częściowa fasciektomia, czyli usunięcie zmienionej tkanki, jest stosowana przy przykurczach stawów MCP powyżej 30° lub w stawach PIP. Inne techniki obejmują fasciektomię otwartą techniką McCasha (z otwartą raną, pozwalającą na gojenie przez ziarninowanie) oraz fasciektomię całkowitą lub radykalną, która jest wskazana w ciężkich, rozległych przypadkach lub nawrotach choroby.
Dermofasciektomia polega na usunięciu zmienionej tkanki wraz z przyległą skórą, co może wymagać jej przeszczepu, metoda jest stosowana w przypadkach zaawansowanych lub nawrotowych.
Małoinwazyjnym zabiegiem operacyjnym jest podskórne przecięcie pojedynczego pasma przykurczającego w celu uwolnienia przykurczu. Bardziej rozległe zmiany wymagają operacji na otwarto, która polega na całkowitym wycięciu zmienionego rozcięgna dłoniowego i guzków z jednoczesną korekcją przykurczu palców. Ze względu na rozległość cięć operacyjnych i konieczność stosowania drenaży, czasami wymagana jest jednodniowa hospitalizacja po tym zabiegu. Po operacji przykurczu Dupuytrena bardzo ważnym elementem leczenia jest kinezyterapia – ćwiczenia usprawniające rękę, które wspomagają powrót pacjenta do pełnej sprawności.
Jakie są rokowania po operacji przykurczu Dupuytrena?
Rokowania w leczeniu choroby Dupuytrena zależą w dużej mierze od stopnia zaawansowania choroby oraz od zastosowanego leczenia. W przypadku pacjentów zgłaszających się we wczesnym stadium choroby – leczenie jest mniej skomplikowane, a powrót do zdrowia może przebiegać szybciej i wiązać się z lepszymi wynikami funkcjonalnymi. Wczesne interwencje, szczególnie przy niewielkich przykurczach, dają możliwość zatrzymania lub ograniczenia rozwoju choroby, co przekłada się na mniejsze ryzyko powikłań i poważnych ograniczeń w codziennym funkcjonowaniu.
Natomiast w zaawansowanych przypadkach, gdy dochodzi do znacznych przykurczów i konieczne jest uwolnienie stawów, leczenie staje się bardziej skomplikowane, a okres rekonwalescencji i powrotu do sprawności jest dłuższy. Pomimo rozwoju metod leczenia i terapii, choroba Dupuytrena ma tendencję do nawrotów, co może wpływać na długoterminowe rokowania dotyczące leczenia i wymagać dalszej obserwacji oraz ewentualnych ponownych interwencji chirurgicznych. Dlatego kluczowe znaczenie w leczeniu przykurczu Dupuytrena ma szybka diagnostyka i odpowiednie planowanie leczenia.
Komplikacje i powikłania w leczeniu przykurczu (choroby) Dupuytrena
Leczenie przykurczu Dupuytrena, zarówno operacyjne, jak i nieoperacyjne, niesie ryzyko wystąpienia różnych powikłań. Komplikacje po zabiegach operacyjnych mogą obejmować uszkodzenie ścięgien, naczyń krwionośnych lub struktur nerwowych, co może prowadzić do utraty czucia, bólu lub ograniczenia funkcji ręki. W przypadku mniej inwazyjnych metod leczenia, takich jak przezskórne przecięcie pasm, istnieje większe ryzyko szybszego nawrotu choroby, co może wymagać powtórnego leczenia.
Ryzyko powikłań zależy od stopnia zaawansowania schorzenia, techniki operacyjnej oraz indywidualnych cech pacjenta. Ważne jest, aby przed rozpoczęciem leczenia omówić z lekarzem potencjalne korzyści i ryzyko związane z każdą metodą terapii, aby wybrać optymalny plan postępowania.
Powikłania po leczeniu nieoperacyjnym przykurczu Dupuytrena
- Iniekcje kolagenazy Clostridium histolyticum (CCH): skuteczne w rozpuszczaniu pasm włóknistych, ale mogą powodować działania niepożądane, takie jak siniaki, krwawienia, obrzęk, tkliwość, świąd oraz pęknięcia skóry; według badania Hurst i wsp., 96,6% pacjentów doświadczyło co najmniej jednego z tych powikłań.
- Przezskórna fasciotomia igłowa (PNA): mniej inwazyjna metoda przecięcia pasm włóknistych igłą; pozwala na szybszy powrót do funkcji ręki, ale wiąże się z wysokim ryzykiem nawrotu choroby (do 75% po pięciu latach) oraz możliwością uszkodzenia ścięgien i struktur nerwowo-naczyniowych.
Powikłania po leczeniu operacyjnym przykurczu Dupuytrena
- Częściowa fasciektomia: standardowa procedura chirurgiczna polegająca na usunięciu zmienionej tkanki może prowadzić do powikłań, takich jak uszkodzenie nerwów (3,4%), tętnic (2%), infekcje (2,4%), krwiaki (2,1%) oraz zespół bólu regionalnego CRPS (5,5%); występują również problemy z gojeniem się ran (22,9%) i bolesne reakcje zapalne (9,9%).
- Dermofasciektomia: usunięcie zmienionej tkanki wraz ze skórą, często wymagające przeszczepu skóry; chociaż charakteryzuje się niskim wskaźnikiem nawrotów, wiąże się z wysokim ryzykiem powikłań, w tym ryzykiem amputacji w przypadku ponownych operacji (do 8%).
Czynniki wpływające na ryzyko powikłań w chorobie Dupuytrena
- Stopień zaawansowania choroby: zaawansowane przypadki są trudniejsze do leczenia i wiążą się z wyższym ryzykiem komplikacji.
- Doświadczenie chirurga: umiejętności i doświadczenie operatora mają kluczowe znaczenie dla minimalizacji ryzyka.
- Stan zdrowia pacjenta: choroby współistniejące, takie jak cukrzyca czy palenie tytoniu, mogą zwiększać ryzyko powikłań.
Jak wygląda rehabilitacja przykurczu Dupuytrena – fizjoterapia i powrót do sprawności?
Fizjoterapia odgrywa kluczową rolę w procesie rehabilitacji po operacyjnym leczeniu przykurczu Dupuytrena, zapewniając pacjentowi powrót do pełnej sprawności. W przypadkach mniej zaawansowanego przykurczu Dupuytrena rehabilitacja jest relatywnie krótka i trwa około miesiąca. Natomiast w zaawansowanych przypadkach, gdzie konieczne jest uwolnienie stawu, proces leczenia może być bardziej złożony i trwać od 1 do 3 miesięcy.
Po operacji stosuje się unieruchomienie dłoni w ciągu dnia i nocy, aby zapobiec nawrotom przykurczu w zoperowanych strukturach. Powrót do pełnej funkcjonalności ręki zależy w dużej mierze od stopnia zaawansowania choroby i rodzaju przeprowadzonego leczenia.
Fizjoterapia przykurczu Dupuytrena jest także elementem leczenia zachowawczego, szczególnie skutecznym na wczesnym etapie choroby, gdy przykurcz tkanek nie jest jeszcze zaawansowany. Warto jednak pamiętać, że rehabilitacja nie gwarantuje całkowitego wyleczenia choroby, ale może skutecznie spowolnić jej postęp. Proces fizjoterapii polega na stosowaniu różnych technik, takich jak terapia manualna, terapia mięśniowo-powięziowa oraz mobilizacja spiętych i przykurczonych tkanek w rejonie troczka zginaczy, rozcięgna dłoniowego, mięśni przedramienia oraz powięzi kończyny górnej. Oprócz terapii manualnej z fizjoterapeutą zaleca się wykorzystanie fali uderzeniowej, której głównym celem jest rozbijanie zrostów, co stanowi pomoc w pracy nad mobilizacją tkanek.
Proces rehabilitacyjny w leczeniu choroby Dupuytrena powinien zawierać określone elementy i procedury postępowania. Najczęście wymienia się:
- Indywidualne podejście do rehabilitacji
Plan rehabilitacji powinien być dostosowany indywidualnie do pacjenta, biorąc pod uwagę stopień zaawansowania choroby, rodzaj operacji oraz ogólną kondycję zdrowotną. Każdy przypadek wymaga innego tempa i rodzaju terapii, aby jak najlepiej odpowiadać na potrzeby pacjenta. - Zastosowanie ortezy
W niektórych przypadkach lekarz prowadzący lub fizjoterapeuta może zalecić stosowanie ortezy lub specjalnych szyn, które utrzymują palce w optymalnym ustawieniu i zapobiegają ponownemu przykurczowi. Ortezy są szczególnie przydatne w okresie rekonwalescencji po operacji. - Ćwiczenia rozciągające
Regularne wykonywanie ćwiczeń rozciągających oraz wzmacniających mięśnie dłoni i przedramienia jest ważnym elementem rehabilitacji. Ćwiczenia te wspierają poprawę zakresu ruchu, wzmacniają tkanki i przyczyniają się do odzyskania funkcjonalności ręki. - Wsparcie w codziennych czynnościach
W zaawansowanych przypadkach rehabilitacja może obejmować naukę adaptacji do ograniczeń w codziennych czynnościach. Terapeuta może pomóc pacjentowi w dostosowaniu technik chwytania przedmiotów, wykonywania precyzyjnych ruchów lub innych czynności, które mogą być utrudnione przez przykurcz. Dzięki temu możliwe jest zminimalizowanie wpływu choroby na jakość życia pacjenta.
